[حور العين]

من:الابن الدكتور / ماجد عدنان الياس
داء ويلسون

داء ويلسون قد يؤدي الى
نتائج خطيرة بحال أصاب الجسم ونحن اليوم من خلال هذا المقال
من سنقدم لكم معلومات كافية حول داء ويلسون لتتجنبوه.

ما سبب داء ويلسون؟
داء ويلسون هو خلل وراثي سببه تجمع النحاس في انسجة أعضاء معينة
من الجسم ومنها الكبد والكليتين والدماغ وقرنية العين ويحدث أضراراً
كبيرة. ينجم هذا الداء عن خلل في الضبغي رقم 13 في المورثة المشفرة
لإنتاج أنزيم ثلاثي فوسفات الأدونسين الذي يعمل في الجسم كحامل
للنحاس. يمس هذا الخلل بعملية إفراز النحاس من الكبد الى المرارة
مما يقود الى تراكم النحاس في نسيج الكبد.

عندما تصبح رواسب النحاس في الكبد ثقيلة جداً يفلت هذا المعدن الى
الدورة الدموية بكميات كبيرة نسبياً فينقص بروتين السيرولوبلازمين
وهو البروتين الحامل للنحاس في الدم والذي يكون تركيزه لدى المصابين
بمرض ويلسون منخفضاَ جداً بشكل عام. يتم التخلص من النحاس
في الجسم عن طريق البول كما يتم امتصاص النحاس وتراكمه
في الدماغ...تظهر علامات داء ويلسون من خلال ظهور حلقات
بالوان اللون البني الأصفر حول قرنية العين.

أعراض داء ويلسون
يؤثر داء ويلسون على الكبد فيصاب الشخص بتشمع الكبد والخلل
في أداء الكبد ولدى فئة اقل من المرضى ينشأ التهاب مزمن نشط
في الكبد وفي أحيان نادرة يكتشف هذا المرض بالصدفة نتيجة حصول
فشل كبدي حاد وفجائي ويظهر يرقان شديد العينين مع نسب مرتفعة
من البيايروبين في الدم. أما الأعراض العصبية فيمكن أن تبدأ باضطرابات
حركية مختلفة كحركات لاإرادية وارتجافات واختلاجات مع بطء
في الحركة، وقد تتطور الأعراض لظهور التأتأة وعدم القدرة
على الارتخاء وإفراز اللعاب بكثرة.

علاج داء ويلسون
هناك دواء يعرف بالبنسيلامين يقوم بالارتباط مع النحاس ويؤدي
الى التخلص منه عن طريق إفراز كميات كبيرة منه في البول ويقلل
من ترسبه في الأعضاء الحيوية في الجسم. أما عند المرضى الذين وصل
بهم المرض الى درجة الفشل التام للكبد تشكل عملية زراعة الكبد
الحل الأكثر نجاحاً.